Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multicentre clinic review
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Biliary atresia is a progressive biliary injury which occurs only in infants. AIMS: To review the experience of patients surviving into adulthood without the need for liver transplantation in childhood. METHODS: A multicentre review of patients with biliary atresia treated surgically who survived into adulthood without the need for transplantation. RESULTS: Twenty-two patients were identified across four centres. Median age at the last follow-up was 25 years (range: 18-46), and 21 patients had clinical features of portal hypertension. At last follow-up values of liver enzymes varied from normal to 15 × the upper limit of normal (ULN) for ALT (median 2.11 × ULN) and 9 × the ULN for ALP (median 2.02 × ULN). Six patients had a serum bilirubin > 50 μmol/l. Pruritus and jaundice were noted in 8 of 20 patients (40%) and 11 of 22 patients (50%) respectively. Thirteen patients (59.1%) were shown to have imaging features of sclerosing cholangitis, with strictures of intrahepatic bile duct(s) (IHBD), dilatation of IHBD (n = 8), or stone(s) within the IHBD (n = 5). A history of presumed bacterial cholangitis was present in 11 patients (50%). Successful pregnancies were recorded in three of fourteen female patients. Four patients underwent transplant between the ages of 20-27 years. Twenty-one patients (95.5%) were alive, including 18 (81.8%) with their native liver at the time of last follow-up. CONCLUSIONS: Some patients treated for biliary atresia will survive into adulthood with their native liver, but commonly with secondary biliary disease including cholangitis and portal hypertension.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,009 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».