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Enregistrement W2144584172 · doi:10.1002/ajmg.c.30324

Sirenomelia: An epidemiologic study in a large dataset from the International Clearinghouse of Birth Defects Surveillance and Research, and literature review

2011· review· en· W2144584172 sur OpenAlex
Iêda M. Orioli, Emmanuelle Amar, Jazmín Arteaga‐Vázquez, Marian K. Bakker, Sebastiano Bianca, Lorenzo D. Botto, Maurizio Clementi, Adolfo Correa, Melinda Csáky‐Szunyogh, Emanuele Leoncini, Zhu Li, Jorge S. López‐Camelo, R. Brian Lowry, Lisa K. Marengo, María‐Luisa Martínez‐Frías, Pierpaolo Mastroiacovo, Margery Morgan, Anna Pierini, Annukka Ritvanen, Gioacchino Scarano, Elena Szabová, Eduardo E. Castilla

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part C Seminars in Medical Genetics · 2011
Typereview
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueCongenital gastrointestinal and neural anomalies
Établissements canadiensAlberta Health Services
Organismes subventionnairesInstituto de Salud Carlos IIINational Institutes of HealthCenters for Disease Control and PreventionConselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico
Mots-clésEpidemiologic SurveillanceMedicineEnvironmental healthEpidemiologyPathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Sirenomelia is a very rare limb anomaly in which the normally paired lower limbs are replaced by a single midline limb. This study describes the prevalence, associated malformations, and maternal characteristics among cases with sirenomelia. Data originated from 19 birth defect surveillance system members of the International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research, and were reported according to a single pre-established protocol. Cases were clinically evaluated locally and reviewed centrally. A total of 249 cases with sirenomelia were identified among 25,290,172 births, for a prevalence of 0.98 per 100,000, with higher prevalence in the Mexican registry. An increase of sirenomelia prevalence with maternal age less than 20 years was statistically significant. The proportion of twinning was 9%, higher than the 1% expected. Sex was ambiguous in 47% of cases, and no different from expectation in the rest. The proportion of cases born alive, premature, and weighting less than 2,500 g were 47%, 71.2%, and 88.2%, respectively. Half of the cases with sirenomelia also presented with genital, large bowel, and urinary defects. About 10-15% of the cases had lower spinal column defects, single or anomalous umbilical artery, upper limb, cardiac, and central nervous system defects. There was a greater than expected association of sirenomelia with other very rare defects such as bladder exstrophy, cyclopia/holoprosencephaly, and acardia-acephalus. The application of the new biological network analysis approach, including molecular results, to these associated very rare diseases is suggested for future studies.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,010
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,009
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMétarecherche, Intégrité de la recherche
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,885
Score d'incertitude au seuil0,999

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0100,009
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0030,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,002
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0000,003
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,109
Tête enseignante GPT0,425
Écart entre enseignants0,316 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle