The Yeast Model for Batten Disease: Mutations in <i>btn1</i> , <i>btn2</i> , and <i>hsp30</i> Alter pH Homeostasis
Notice bibliographique
Résumé
The BTN1 gene product of the yeast Saccharomyces cerevisiae is 39% identical and 59% similar to human CLN3, which is associated with the neurodegenerative disorder Batten disease. Furthermore, btn1-Delta strains have an elevated activity of the plasma membrane H(+)-ATPase due to an abnormally high vacuolar acidity during the early phase of growth. Previously, DNA microarray analysis revealed that btn1-Delta strains compensate for the altered plasma membrane H(+)-ATPase activity and vacuolar pH by elevating the expression of the two genes HSP30 and BTN2. We now show that deletion of either HSP30 or BTN2 in either BTN1(+) or btn1-Delta strains does not alter vacuolar pH but does lead to an increased activity of the vacuolar H(+)-ATPase. Deletion of BTN1, BTN2, or HSP30 does not alter cytosolic pH but diminishes pH buffering capacity and causes poor growth at low pH in a medium containing sorbic acid, a condition known to result in disturbed intracellular pH homeostasis. Btn2p was localized to the cytosol, suggesting a role in mediating pH homeostasis between the vacuole and plasma membrane H(+)-ATPase. Increased expression of HSP30 and BTN2 in btn1-Delta strains and diminished growth of btn1-Delta, hsp30-Delta, and btn2-Delta strains at low pH reinforce our view that altered pH homeostasis is the underlying cause of Batten disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».