Functions of intermediate filaments in neuronal development and disease
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Five major types of intermediate filament (IF) proteins are expressed in mature neurons: the three neurofilament proteins (NF-L, NF-M, and NF-H), alpha-internexin, and peripherin. While the differential expression of IF genes during embryonic development suggests potential functions of these proteins in axogenesis, none of the IF gene knockout experiments in mice caused gross developmental defects of the nervous system. Yet, deficiencies in neuronal IF proteins are not completely innocuous. Substantial developmental loss of motor axons was detected in mice lacking NF-L and in double knockout NF-M;NF-H mice, supporting the view of a role for IFs in axon stabilization. Moreover, the absence of peripherin resulted in approximately 30% loss of small sensory axons. Mice lacking NF-L had a scarcity of IF structures and exhibited a severe axonal hypotrophy, causing up to 50% reduction in conduction velocity, a feature that would be very detrimental for large animal species. Unexpectedly, the NF-M rather than NF-H protein turned out to be required for proper radial growth of large myelinated axons. Studies with transgenic mice suggest that some types of IF accumulations, reminiscent of those found in amyotrophic lateral sclerosis (ALS), can have deleterious effects and even cause neurodegeneration. Additional evidence for the involvement of IFs in pathogenesis came from the recent discovery of neurofilament gene mutations linked to ALS and Charcot-Marie-Tooth disease (CMT2E). Conversely, we discuss how certain types of perikaryal neurofilament aggregates might confer protection in motor neuron disease.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle