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Enregistrement W2152426559

Tuberous Sclerosis Complex: mutations, functions and phenotypes

2005· article· en· W2152426559 sur OpenAlex
Őzgür Sancak

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.
no affAucune affiliation canadienne : ce travail est invisible pour une base fondée sur la seule affiliation.
Aucune affiliation canadienne. Une base fondée sur la seule affiliation (le devis habituel) n'aurait jamais vu ce travail. C'est l'un des travaux qui justifient l'inversion de la base.

Notice bibliographique

RevueRePub (Erasmus University Rotterdam) · 2005
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueTuberous Sclerosis Complex Research
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesCanadian Institutes of Health ResearchNational Institutes of HealthNederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk OnderzoekBelgian Federal Science Policy OfficeSavoy Foundation
Mots-clésTSC1TSC2Tuberous sclerosisMutationPhenotypeBiologyGeneticsGeneMutation testingMolecular biologyMedicinePathologyPI3K/AKT/mTOR pathway
DOInon disponible

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal dominant disorder characterised by the \ndevelopment of hamartomas in multiple organs and tissues. TSC is caused by mutations in \neither the TSC1 or TSC2 gene. We searched for mutations in both genes in a cohort of 490 \npatients diagnosed with or suspected of having TSC using a combination of denaturing gradient \ngel electrophoresis, single-strand conformational polymorphism, direct sequencing, fluorescent \nin situ hybridisation and Southern blotting. We identified pathogenic mutations in 362 patients, \na mutation detection rate of 74%. Of these 362 patients, 276 had a definite clinical diagnosis of \nTSC and in these patients 235 mutations were identified, a mutation detection rate of 85%. The \nratio of TSC2:TSC1 mutations was 3.4:1. In our cohort, both TSC1 mutations and mutations in \nfamilial TSC2 cases were associated with phenotypes less severe than de novo TSC2 mutations. \nInterestingly, consistent with other studies, the phenotypes of the patients in which no mutation \nwas identified were, overall, less severe than those of patients with either a known TSC1 or TSC2 \nmutation.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,558
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0010,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,050
Tête enseignante GPT0,255
Écart entre enseignants0,205 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle