Autoimmune cholangitis mimicking a klatskin tumor: a case report
Notice bibliographique
Résumé
INTRODUCTION: Autoimmune cholangitis remains an elusive manifestation of immunoglobulin G4-associated systemic disease most commonly encountered in patients with autoimmune pancreatitis. No strict diagnostic criteria have been described to date and diagnosis mainly relies on a combination of clinical and histopathologic findings. It is hence even more challenging to diagnose autoimmune cholangitis in patients with late or atypical presentations, such as without concomitant pancreatic involvement. Early diagnosis of this rare disorder can significantly improve outcomes considering high rates of surgical intervention, as well as high relapse rates in the absence of steroid treatment. To the best of our knowledge the literature is quite sparse on cases with atypical presentations of autoimmune cholangitis. CASE PRESENTATION: We report a case of a previously healthy 65-year-old man of Middle-Eastern origin, with a history of pancreatic insufficiency of unknown etiology, evaluated for elevated liver function tests found incidentally on a routine physical examination. Imaging studies revealed an atrophic pancreas and biliary duct dilatation consistent with obstruction. Subsequent endoscopic retrograde cholangiopancreatography showed a bile duct narrowing pattern suggestive of cholangiocarcinoma, but brushings failed to reveal malignant cells. Our patient proceeded to undergo surgical resection. Histological examination of the resected mass revealed lymphoplasmacytic infiltrate with no malignant features. Our patient returned three months later with persistently high liver function tests and no evidence of biliary obstruction on imaging. A presumptive diagnosis of autoimmune cholangitis was made and our patient's symptoms resolved after a short course of an oral steroid regimen. Post factum staining of the resection specimen revealed an immunoglobulin G4 antibody positive immune cell infiltrate, consistent with the proposed diagnosis. CONCLUSION: Our case thus highlights the importance of clinician awareness of the autoimmune spectrum of biliary pathologies when confronted with atypical clinical presentations, the paucity of diagnostic measures and the benefit from long-term steroid and/or immunosuppressive treatment.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».