Dysplasia epiphysealis hemimelica of the ankle in children.
Notice bibliographique
Résumé
Dysplasia epiphysealis hemimelica (DEH), also known as Trevor's disease, is a rare developmental disorder affecting the epiphyses; in young children, it usually involves the knee and ankle joints. DEH was first reported by Mouchet and Belot in 1926,1 who named it tarso megalia. In 1950, Trevor2 used the term tarso-epiphyseal aclasis. Fairbank3 in 1956 coined the term dysplasia epiphyseal hemimelica, the term that remains the common usage name for this unusual condition. The etiology of DEH is unknown. Some authors have theorized that the defect is in the regulation of cartilage proliferation4 or that the disorder may be due to a localized disturbance of the pre–postaxial part of the apical cap of the limb bud in early fetal development.3 It does not appear to be genetically transmitted,5,6,7,8 and no case of malignant transformation has been reported.6,7,8,9,10 The incidence of DEH has been estimated at 1 in 1 000 000.8 It is more common in males (3:1) and white Caucasians, and usually presents in childhood or early adolescence. The most common sites affected are around the knee, usually on the medial side of the tibial or femoral epiphysis, and the ankle, particularly the talus and the medial aspect of the fibular and tibial physis (Fig. 1). The natural history of DEH is that of continual growth of the lesion until skeletal maturity, at which time further enlargement ceases. FIG. 1. Anteroposterior (left radiograph) and lateral (right) views of patient A at 6 years of age, showing the typical medial involvement of the distal tibial epiphysis and medial talus. Note the misshapen contour of the medial part of the ankle. The aim of this study was to examine the effects of DEH on ankle function and development and to recommend a treatment regime for this unusual but disabling condition.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».