Degos Disease
Notice bibliographique
Résumé
Degos disease is a lethal small vessel angiopathy targeting the skin, gastrointestinal tract, and central nervous system, potentially developing in the setting of known autoimmune disease, although forme fruste primary variants exist. Its pathogenetic basis is unknown. Four cases of Degos disease were encountered in archival material, representing 2 men, ages 38 and 43 years, and 2 females, ages 48 and 2 years; 3 patients died of disease. All had characteristic skin lesions with gastrointestinal involvement; other affected organs included brain in one and pericardium and pleura in another. Skin biopsies showed pauci-inflammatory thrombogenic microangiopathy with endothelial cell injury. Extracutaneous organs demonstrated fibromucinous occlusive arteriopathy. Prominent vascular C5b-9 was seen in the skin, gastrointestinal tract, and brain. All cases had evidence of high expression of interferon-α (based on tissue expression of MXA, a type I interferon-inducible protein), endothelial tubuloreticular inclusions, and an interferon gene signature in peripheral blood mononuclear cells. The MXA expression paralleled the pattern of C5b-9 deposition. Degos disease is a distinct vascular injury syndrome whereby a dysregulated interferon-α response in concert with membranolytic attack complex deposition may contribute to the unique vascular changes. Understanding the pathophysiology of the disease process could lead to more directed therapies, including terminal complement inhibition with agents such as eculizumab.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,009 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».