Histomorphometry and Bone Matrix Mineralization Before and After Bisphosphonate Treatment in Boys With Duchenne Muscular Dystrophy: A Paired Transiliac Biopsy Study
Notice bibliographique
Résumé
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic disorder causing progressive muscle weakness. To prolong independent ambulation, DMD patients are treated with glucocorticoids, which, in turn, can increase bone fragility. In a cohort with vertebral fractures, intravenous bisphosphonate (iv BP) therapy stabilized vertebrae and reduced back pain. To characterize the effects of glucocorticoid therapy and bisphosphonate treatment on bone tissue and material properties, paired transiliac biopsy samples (before and after on average 2.4 years of iv BP) from 9 boys with DMD were studied for histomorphometry and bone mineralization density distribution (BMDD) and compared to reference values. Before iv BP, the boys had low cancellous bone volume (BV/TV) and cortical thickness (Ct.Wi) (both on average 56% of the healthy average, p < 0.001 versus reference), and mineralizing surface (MS/BS) in the lower normal range (on average 74% of the healthy average). The average degree of mineralization of cancellous (Cn.CaMean) and cortical compartments (Ct.CaMean) was 21.48 (20.70, 21.90) wt% and 20.42 (19.32, 21.64) wt%, respectively (median [25th, 75th percentiles]), which was not different from reference. After iv BP, BV/TV and Ct.Wi were, on average, unchanged. However, at the individual patient level, BV/TV Z-scores increased in 2, remained unchanged in 4, and declined in 3 patients. Additionally, on average, MS/BS decreased (-85%, p < 0.001), Cn.CaMean (+2.7%) increased, whereas the heterogeneity of cancellous (Cn.CaWidth -19%) and cortical bone mineralization (Ct.CaWidth -8%, all p < 0.05) decreased versus baseline. The changes in bone mineralization are consistent with the antiresorptive action of iv BP. At the same time, our observations point to the need for novel therapies with less or absent bone turnover suppression, including the fact that bone turnover was low even before bisphosphonate therapy, that bone turnover declined further (as expected) with treatment, and that declines in trabecular bone volume were observed in some boys despite bisphosphonate therapy. © 2015 American Society for Bone and Mineral Research.
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».