Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly Churg–Strauss syndrome): where are we now?
Notice bibliographique
Résumé
Antineutrophil-cytoplasm antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV), classified as small-sized vessel vasculitides, include: granulomatosis with polyangiitis (GPA) (formerly Wegener's granulomatosis disease), microscopic polyangiitis (MPA), and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (formerly Churg–Strauss syndrome) [1]. Although they share some common features, EGPA has certain specificities, namely asthma, blood and tissue eosinophilia, and frequent ear, nose and throat (ENT) involvement, while ANCA (targeting neutrophil myeloperoxidase) are found in only a subset of patients (30–70%) [2, 3]. Moreover, EGPA diagnosis can be challenging, as its manifestations can overlap with those of primary hypereosinophilic syndromes (HES) [4]. The EGPA Consensus Task Force's first recommendations for EGPA diagnosis and individualised patient management Members of the EGPA Task Force and co-authors of the article cited in this editorial are: Chiara Baldini (Rheumatology Unit, Dept of Internal Medicine, University of Pisa, Pisa, Italy); Elisabeth Bel (Dept of Respiratory Medicine, Academic Medical Centre, University of Amsterdam, Amsterdam, the Netherlands); Paolo Bottero (Allergy and Clinical Immunology Outpatient Clinic, Ospedale “G. Fornaroli” di Magenta, Azienda Ospedaliera di Legnano, Milan, Italy); Jean-François Cordier (Dept of Respiratory Medicine, National Referral Center for Rare Lung Diseases, Hôpital Louis-Pradel, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France); Vincent Cottin (Dept of Respiratory Medicine, National Referral Center for Rare Lung Diseases, Hôpital Louis-Pradel, Hospices Civils de Lyon, Lyon, France); Klaus Dalhoff (Medical Clinic, Dept of Rheumatology, Vasculitis Center, University Clinic of Schleswig-Holstein, Lübeck and Bad Bramstedt, Germany); Bertrand Dunogué (Dept of Internal Medicine, National Referral Center for Rare Autoimmune and Systemic Diseases (Vasculitis, Scleroderma), INSERM U1016, Hôpital Cochin, APHP, Université Paris Descartes, Paris, France); Wolfgang Gross (Medical Clinic, Dept of Rheumatology, Vasculitis Center, University Clinic of Schleswig-Holstein, Lübeck and Bad Bramstedt, Germany); Julia Holle (Medical Clinic, Dept of Rheumatology, Vasculitis Center, University Clinic of Schleswig-Holstein, Lübeck and Bad Bramstedt, Germany); Marc Humbert (Dept of Respiratory and Critical Care Medicine, National Referral Center for Severe Pulmonary Hypertension, INSERM UMR-S 999, Hôpital Bicêtre, APHP, Université Paris-Sud, Le Kremlin-Bicêtre, France); David Jayne (Vasculitis and Lupus Clinic, Addenbrooke’s Hospital, Cambridge, UK); J. Charles Jennette (Dept of Pathology and Laboratory Medicine and UNC Kidney Center, University of North Carolina, Chapel Hill, NC, USA); Romain Lazor (Interstitial and Rare Lung Disease Unit, Dept of Respiratory Medicine, Centre Hospitalier Universitaire Vaudois, Lausanne, Switzerland); Alfred Mahr (Dept of Internal Medicine, Hôpital Saint-Louis, Université Paris 7 René Diderot, Paris, France); Peter A. Merkel (Division of Rheumatology, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA); Luc Mouthon (Dept of Internal Medicine, National Referral Center for Rare Autoimmune and Systemic Diseases (Vasculitis, Scleroderma), INSERM U1016, Hôpital Cochin, APHP, Université Paris Descartes, Paris, France); Renato Alberto Sinico (Clinical Immunology Unit and Renal Unit, Dept of Medicine, Azienda Ospedaliera San Carlo Borromeo, Milan, Italy); Ulrich Specks (Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Mayo Clinic College of Medicine, Rochester, Minnesota, USA); Augusto Vaglio (Nephrology Unit, University Hospital of Parma, Parma, Italy); and Michael E. Wechsler (Division of Pulmonary, Critical Care and Sleep Medicine, National Jewish Health, Denver, CO, USA).
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,003 | 0,004 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,005 | 0,007 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».