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Enregistrement W2195444372 · doi:10.1186/s12882-015-0195-1

The global aHUS registry: methodology and initial patient characteristics

2015· article· en· W2195444372 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueBMC Nephrology · 2015
Typearticle
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueComplement system in diseases
Établissements canadiensSickKids FoundationHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesAkershus UniversitetssykehusAlexion Pharmaceuticals
Mots-clésMedicineAtypical hemolytic uremic syndromeEculizumabThrombotic microangiopathyNephrologyInternal medicineKidney diseasePediatricsPopulationDialysisIntensive care medicineDiseaseImmunologyComplement system

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

BACKGROUND: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a rare, genetically-mediated systemic disease most often caused by chronic, uncontrolled complement activation that leads to systemic thrombotic microangiopathy (TMA) and renal and other end-organ damage. METHODS: The global aHUS Registry, initiated in April 2012, is an observational, noninterventional, multicenter registry designed to collect demographic characteristics, medical and disease history, treatment effectiveness and safety outcomes data for aHUS patients. The global aHUS Registry will operate for a minimum of 5 years of follow-up. Enrollment is open to all patients with a clinical diagnosis of aHUS, with no requirement for identified complement gene mutations, polymorphisms or autoantibodies or particular type of therapy/management. RESULTS: As of September 30, 2014, 516 patients from 16 countries were enrolled. At enrollment, 315 (61.0 %) were adults (≥18 years) and 201 (39.0 %) were <18 years of age. Mean (standard deviation [SD]) age at diagnosis was 22.7 (20.5) years. Nineteen percent of patients had a family history of aHUS, 60.3 % had received plasma exchange/plasma infusion, 59.5 % had a history of dialysis, and 19.6 % had received ≥1 kidney transplant. Overall, 305 patients (59.1 %) have received eculizumab. CONCLUSIONS: As enrollment and follow-up proceed, the global aHUS Registry is expected to yield valuable baseline, natural history, medical outcomes, treatment effectiveness and safety data from a diverse population of patients with aHUS. TRIAL REGISTRATION: US National Institutes of Health www.ClinicalTrials.gov Identifier NCT01522183 . Registered January 18, 2012.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,645
Score d'incertitude au seuil0,538

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,096
Tête enseignante GPT0,332
Écart entre enseignants0,236 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle