Uncommon histiocytic disorders: Rosai–Dorfman, juvenile xanthogranuloma, and Erdheim–Chester disease
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Notice bibliographique
Résumé
Rosai-Dorfman disease (RDD), juvenile xanthogranuloma (JXG), and Erdheim-Chester disease (ECD) are non-Langerhans cell (non-LCH) disorders arising from either a dendritic or a macrophage cell. RDD is a benign disorder that presents with massive lymphadenopathy, but can have extranodal involvement. In most cases, RDD is self-limited and observation is the standard approach. Treatment is restricted to patients with life-threatening, multiple-relapsing, or autoimmune-associated disease. JXG is a pediatric histiocytosis characterized by xanthomatous skin lesions that usually resolve spontaneously. In a minority of cases, systemic disease can occur and can be life threatening. Juvenile myelomonocytic leukemia (JMML), as well as germline mutations in NF1 and NF2, have been reported in children with JXG. Recent whole-exome sequencing of JXG cases did not show the BRAF-V600E mutation, although 1 patient had PI3KCD mutation. ECD is an adult histiocytosis characterized by symmetrical long bone involvement, cardiovascular infiltration, a hairy kidney, and retroperitoneal fibrosis. Central nervous system involvement is a poor prognostic factor. Interferon-α is the standard as front-line therapy, although cladribine and anakinra can be effective in a few refractory cases. More than one-half of ECD patients carry the BRAF-V600E mutation. Currently, >40 patients worldwide with multisystemic, refractory BRAF-V600E(+) ECD have been treated with vemurafenib, a BRAF inhibitor, which was found to be highly effective. Other recurrent mutations of the MAP kinase and PI3K pathways have been described in ECD. These discoveries may redefine ECD, JXG, and LCH as inflammatory myeloid neoplasms, which may lead to new targeted therapies.
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Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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