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Enregistrement W2264945609 · doi:10.1097/00130832-200412000-00002

CD3δ immunodeficiency

2004· review· en· W2264945609 sur OpenAlexaff
Chaim M. Roifman

Notice bibliographique

RevueCurrent Opinion in Allergy and Clinical Immunology · 2004
Typereview
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueImmunodeficiency and Autoimmune Disorders
Établissements canadiensUniversity of TorontoSickKids FoundationHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésThymocyteCD3T-cell receptorImmunodeficiencyImmunologyT cellPopulationMedicineBiologyImmune systemCD8

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

PURPOSE OF REVIEW: The review describes advances in understanding the role of the CD3 delta subunit in human T-cell development as deduced from a recently described human immunodeficiency. The review also compares CD3 delta deficiency with other human CD3 subunit deficiencies and with corresponding animal models. RECENT FINDINGS: In describing CD3 delta deficiency in humans this review shows that patients with profound T-cell depletion, who present at 2-3 months with severe viral infection, lack CD3 delta as a result of a mutation in the extracellular domain of this gene. The genetic aberration was discovered by comparing patients' and normal thymocytes, using mass gene screening with the microarray technique. In humans the absence of CD3 delta results in a complete arrest in thymocyte development at the stage of double negative to double positive transition and the development of gamma delta T-cell receptor-positive T cells is also impaired. SUMMARY: Unlike patients with CD3 gamma or CD3 epsilon deficiency who have a milder condition, patients with CD3 delta deficiency present with severe lethal susceptibility to infections during early infancy. As expected, this profound immunodeficiency was cured with an allogenic bone marrow transplantation. In contrast to murine CD3 (-/) delta, which retains a normal gamma delta T-cell receptor-positive T-cell population and only partly affects the developmental transition of double positive to single positive thymocytes, CD3 delta in humans appears to be more critically required for the development of both alpha beta and gamma delta T-cell receptor-positive T-cell lineages. The studies also show for the first time that comparing relevant patients' with normal tissue using microarray technology can aid in the discovery of the genetic basis of inherited disorders.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict), Intégrité de la recherche, Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesIntégrité de la recherche
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,986
Score d'incertitude au seuil0,999

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0030,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,002
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0020,004
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,002

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,091
Tête enseignante GPT0,410
Écart entre enseignants0,319 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; les deux têtes enseignantes s’accordent sur ce qui est montré ici.

Devis d'étudeAutre devis
Domainenon disponible
GenreSynthèse

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations29
Publié2004
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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