Common bleeding disorders affecting individuals with Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia (HHT) is an autosomal dominant disorder affecting vasculature in different organ systems; seen at a rate of approximately 1:5000 in North America. Complications, with significant increases in health service utilization, arise from bleeding and shunts, and are particularly problematic in the lung and liver. Although these patients tend to chronically bleed from the GI tract and nasal cavities, a single bleed from arterio-venous malformations in the lungs or brain can have serious health implications and may be fatal. Bleeding due to vascular wall fragility in HHT patients can be further complicated with a concomitant bleeding disorder. METHODS: The proportion of adult patients seen in the Edmonton HHT center with a concomitant bleeding disorder, as assessed by blood test results for Factor VIII and related factors (Ristocetin Cofactor), Factor IX and Factor XI, was determined in a retrospective, single centre study. RESULTS: Of 77 individuals with HHT, four had below normal values of von Willebrand Factor, Ristocetin Cofactor or Factor VIII. Two patients had laboratory parameters diagnostic of a bleeding disorder, accounting for 2.6% of confirmed HHT subjects. These results indicate that establishing screening for bleeding disorders in HHT centers is important in managing bleeding symptomatology. CONCLUSIONS: In individuals with HHT, the presence of a second bleeding disorder can have significant clinical implications on patient management and health care utilizations. This paper highlights areas that need to be reviewed with respect to best practice protocols for the management of HHT patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,005 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».