A Rare Case of Pelvic Primitive Neuroectodermal Tumor in a 37-Year-Old Patient
Notice bibliographique
Résumé
Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) belong to the group of malignant bone tumors. Their frequency is about 1% of sarcoma. The principal distinctive feature is a translocation concerning the EWS gene or t(11;22)(q24; q12). They are even rarer when located in the extra-skeletal pelvic region. We report a case of a 37-year-old female patient with a PNET in the pelvic region that is found after a spontaneous abortion. The tumor is localized on the right latero-uterine ligament. The tumoral size is of 10 cm. After the coelioscopic diagnosis, the patient was treated with neo-adjuvant chemotherapy according to vincristine, ifosfamide, doxorubicin, and etoposide (VIDE) protocol, which ensured an important diminishing of the size of the tumor. She then had a total radical hysterectomy associated with a lymph node resection. The diagnosis was confirmed by histology, immunohistology examinations and molecular biology by hybridization in situ . The tumoral cells were classically small and round. They expressed CD99 and vimentin. Translocation t(11;12)(q24;q12) was positive. Two months later, the patient presented a tumoral relapse and received an adjuvant chemotherapy by vincristine, dactinomycin, and ifosfamide (VAI) twice with a limited chemical and hematological tolerance that brought along palliative treatment. Extra-skeletal PNETs found in the pelvic region are very rare. Our present case is also rare by the way in which it was found, by the age of the patient and its being in the pelvic region. Prognosis with these tumors is still very bad regardless of the optimization of a multidisciplinary answer. The research of new biomarkers and target therapy could be a hope for the treatment of these rare and pejorative tumors. J Med Cases. 2016;7(2):58-59 doi: http://dx.doi.org/10.14740/jmc2372w
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».