Canadian Association of Neurosciences Review: Prion Protein and Prion Diseases: The Good and the Bad
Notice bibliographique
Résumé
In the 1700's a strange new disease affecting sheep was recognized in Europe. The disease later became known as "Scrapie" and was the first of a family of similar diseases affecting a number of species that are now known as the Transmissible Spongiform Encephalopathies (TSEs). The appearance of a new disease in humans linked to the consumption of meat products from infected cattle has stimulated widespread public concern and scientific interest in the prion protein and related diseases. Nearly 300 years after the first report, these diseases still merit the descriptor "strange". This family of diseases is characterized by a unique profile of histological changes, can be transmitted as inherited or acquired diseases, as well as apparent sporadic spontaneous generation of the disease. These diseases are believed by many, to be caused by a unique protein only infectious agent. The "prion protein" (PrPC), a term first coined by Stanley Prusiner in 1982 is crucial to the development of these diseases, apparently by acting as a substrate for an abnormal disease associated form. However, aside from being critical to the pathogenesis of the disease, the function of PrPC, which is expressed in all mammals, has defied definitive description. Several roles have been proposed on the basis of in vitro studies, however, thus far, in vivo confirmation has not been forthcoming. The biological features of PrPC also seem to be unusual. Numerous mouse models have been generated in an attempt to understand the pathogenesis of these diseases. This review summarizes the current state of histological features, the etiologic agent, the normal metabolism and the function of the prion protein, as well as the limitations of the mouse models.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,003 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,004 | 0,003 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,072 | 0,055 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».