Longitudinales Wachstumsverhalten von plexiformen Neurofibromen bei NF1
Notice bibliographique
Résumé
Plexiforme Neurofibrome (PNF) sind ein typisches Merkmal der Neurofibromatose Typ 1 und treten bei mindestens 30% der Patienten auf. Über die Wachstumseigenschaften dieser Tumoren besteht Unklarheit. Phasen progressiven Wachstums stehen unverändertem Wachstumsverhalten gegenüber. Die Entwicklung dieses Tumortyps zu malignen peripheren Nervenscheidentumoren stellt eine wesentliche Komplikation dar. Durch die longitudinale Beobachtung des Wachstumsverhalten dieser Tumoren mittels MRT wurde deren Progression sowie asssoziierte klinische und genetische Faktoren untersucht. 32 plexiforme Neurofibrome wurden bei 27 NF1 Patienten im Alter von 4 bis 15 Jahren (Mittelwert: 7,6) mittels MRT überwacht. Dabei wurde der längste Querdurchmesser oder die größte Ausdehnung des Tumors in der Länge und Breite ausgemessen. Die Patienten wurden klinisch und molekulargenetisch (NF1-Mutationsanalyse) charakterisiert. Ergebnisse: Geschlecht, Tumorlokalisation, Anzahl kutaner Neurofibrome und externer Neurofibrome standen in keiner Beziehung zur Tumorprogression. Tumorprogression fand sich insbesondere bei Kindern und Jugendlichen und bei Patienten mit multiplen spinalen Raumforderungen. Das Wachstumsverhalten der Tumoren wurde als oberflächlich, verdrängend und invasiv klassifiziert. Eine Progression wurde am häufigsten beim invasiven Tumortyp beobachtet. Der Wachstumstyp im MRT stand in Beziehung zur Lokalisation des plexiformen Neurofibroms, multiplen spinalen Neurofibromen, Anzahl kutaner Neurofibrome und externer plexiformer Neurofibrome. Es fand sich keine signifikante Assoziation zwischen Wachstumstyp und der Mutation im NF1-Gen. Die Ergebnisse dieser Studie sprechen für eine unterschiedliche Pathogenese der PNF, die zu divergierenden Behandlungsstrategien führt.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».