Adverse Outcomes in Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
Notice bibliographique
Résumé
PURPOSE: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare condition characterized by abnormal proliferation of macrophages. Although the mortality rate in children diagnosed with primary HLH is high, little has been described about the nature of adverse events. This review evaluates unfavorable events in children with primary HLH to suggest methods of improving outcomes. METHODS: Charts of patients who met diagnostic criteria for primary HLH at the Hospital for Sick Children between January 1985 and June 2000 were retrospectively reviewed. The primary outcome measure was an adverse event, defined as death, the subsequent diagnosis of malignancy, or developmental delay. RESULTS: Twenty children were diagnosed with primary HLH. The median age at diagnosis was 6.5 months (range 1-78 months). Nineteen children received chemotherapy and two underwent matched sibling donor bone marrow transplantation. Of the 20 children, 12 (60%) died. These deaths were attributed to progressive HLH in 4 cases and invasive infection in 8 cases. These infections consisted of disseminated cytomegalovirus infection (n = 1), sepsis (n = 1), and invasive fungal infections (n = 6). Eight children survived. Two were subsequently diagnosed with malignancy. Two others were found to have significant developmental delay. CONCLUSIONS: The overall mortality rate was 60% in our series of 20 children with primary HLH; 50% of deaths were directly attributable to invasive fungal infection. Developmental delay and the diagnosis of malignancy are important events in this cohort.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».