Rosette-Forming Glioneuronal Tumour of the 4th Ventricle in a NF1 Patient
Notice bibliographique
Résumé
We describe a rosette-forming glioneuronal tumour (RGNT) of the 4th ventricle in a 41 year-old man with neurofibromatosis type 1 (NF1).This patient had a family history of NF1 and presented with café-au-lait spots and multiple neurofibromata.At the age of 16 years (1983), he presented with severe headache and the head computed tomogram (CT) scan showed a 4th ventricular mass.The mass was partially resected and the histology was initially reported as a low grade astrocytoma.The patient died at age 41 years.The smear cytology from the original biopsy 25 years ago, showed a biphasic lesion composed of piloid cells with elongated fibrillary processes accompanied by Rosenthal fibers, and small round cells with finely granular nuclear chromatin forming rare neurocytic rosette (Figure 1a, b).The paraffin sections revealed a tumour with small round nuclei and scanty cytoplasm forming perivascular pseudorosettes surrounded by a low cellular glial component with piloid cells, microcystic areas and Rosenthal fibers.The perivascular cells were immunoreactive to synaptophysin, microtubule-associated protein 2 (MAP2) and neuron specific enolase (NSE) (Figure 1c-f) and immuno-negative for glial fibrillary acidic protein (GFAP).The glial areas were GFAP immuno-positive.There was no mitotic activity, vascular endothelial proliferation or tumour necrosis.At the follow-up after 23 years (2006), the patient had spastic gait and the MRI showed a 7 to 8 mm focus of increased signal in the fourth ventricular region within the periaqueductal grey matter of the right rostral pons (Figure 2a).It had no mass effect or enhancement.He suffered from schizophrenia and depression and two years later (2008), committed suicide.The general autopsy demonstrated findings of NF1 (multiple café-au-lait spots and neurofibromata) and the brain was referred for neuropathological examination.Neuropathological examination revealed the residual tumour at the rostral pons around the fourth ventricle.The glial component was predominant with numerous microcystic areas.A few microcysts contained clusters of cells with small round nuclei and visible nucleoli.Morphologically, these cells resembled the neurocytic component of the original biopsy, but the neuronal markers were immuno-negative.Although relatively well circumscribed, there were atypical glial cells in the pontine tegmentum (Figure 2b-d).In the frontal cortex and
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,002 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».