Complications infectieuses en transplantation rénale, étude de cohorte entre 1999 et 2012
Notice bibliographique
Résumé
Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) définit un syndrome regroupant différentes pathologies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie périphérique, et de défaillances d'organe de sévérité variable. Parmi ces pathologies, on distingue le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), forme particulièrement grave pouvant aboutir à une défaillance multiviscérale, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), où l'atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s'observer au cours des situations suivantes : HELLP syndrome (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count), cancers, greffes, infection par le virus de l'immunodéficience humaine, syndrome catastrophique des antiphospholipides, ou coagulation intravasculaire disséminée sévère. De nouveaux mécanismes physiopathologiques des MAT ont été récemment élucidés et ouvrent la voie à une meilleure classification nosologique. Ainsi, le PTT est caractérisé par un déficit héréditaire ou acquis en une enzyme plasmatique (ADAMTS13) qui régule la taille du facteur Willebrand, une protéine indispensable à l'agrégation plaquettaire. Ce déficit aboutit à la formation spontanée de thrombi plaquettaires dans la microcirculation sanguine à l'origine de l'ischémie multiviscérale. Dans le SHU, on distingue des formes associées à une infection par des bactéries entéropathogènes (SHU épidémique ou postdiarrhéique), et des formes associées à des anomalies de certaines protéines du complément (facteur H, facteur I, et CD46/MCP-1) (SHU atypique). Les MAT représentent une urgence diagnostique et thérapeutique. Le traitement de première intention repose sur les échanges plasmatiques. D'autres thérapeutiques (immunosuppresseurs, traitement spécifique d'une pathologie associée, mesures de réanimation) s'avèrent parfois nécessaires selon le contexte. Le pronostic global des MAT reste difficile à établir compte tenu de l'hétérogénéité des différentes entités cliniques concernées.Thrombotic microangiopathies (TMA) consist in a syndrome characterized by a mechanical hemolytic anemia, a consumption thrombocytopenia and multivisceral ischemia. Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a multisystemic form of TMA which prognosis may be severe; hemolytic uremic syndrome (HUS) is a TMA which renal involvement is predominant. A TMA syndrome may also be observed in association with other clinical contexts such as the HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count) syndrome, cancers, organ transplantations, Human Immunodeficiency Virus infection, catastrophic antiphospholipid syndrome or severe disseminated intravascular coagulation. The pathophysiology for TMA has been recently better elucidated, allowing a more appropriate classification of the various forms of this syndrome. TTP is characterized by a severe enzymatic deficiency of the specific von Willebrand factor (VWF)-cleaving protease named ADAMTS13; this deficiency which is either acquired via autoantibodies or inherited via ADAMTS13 gene mutations, leads to the accumulation of hyperadhesive forms of VWF in plasma inducing the spontaneous formation of platelet thrombi in the microvasculature. Pathophysiology for HUS may involve either verotoxin-producing bacteria (post-diarrheal HUS) or inherited complement proteins deficiencies (factor H, factor I, CD46/MCP-1). Diagnosis and therapeutic management of TMA both remain an emergency. The first intention treatment is plasmatherapy (mainly plasma exchanges) while immunosuppressive drugs, specific treatment for an underlying disease and intensive care procedures may be required as a function of the clinical context. The global prognosis of TMA remains difficult to establish considering the heterogeneity of the different forms of this syndrome.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,008 | 0,004 |
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