Familial Pityriasis Rubra Pilaris: Case Report and Review
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a rare dermatosis of unknown etiology. Most cases of PRP are sporadic; however, rare cases of familial PRP have been reported. OBJECTIVES: To present a case of PRP inherited in an autosomal dominant (AD) fashion and to evaluate the current literature on familial PRP and formulate a comprehensive, up-to-date summary of this rare condition. METHODS: PubMed was used to conduct a search for articles pertaining to familial PRP published through May 2011. RESULTS: The first documented case was published in 1910, and 36 subsequent familial cases of PRP have been reported. Familial PRP typically presents very early in childhood, has a gradual onset, and persists throughout life. Given the rarity of this subtype, determining the best therapy has been a challenge. In the pediatric population, a conservative treatment approach, including topical therapy, is frequently used, whereas systemic treatments are reserved for patients with a severe disease that is refractory to therapy. CONCLUSION: Rare cases of PRP inherited in an AD fashion have been described and tend to have a chronic clinical course and are treatment refractory. Therefore, the awareness of familial PRP is important for early and accurate diagnosis and administration of appropriate therapy.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,006 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».