Pediatric neuromyelitis optica-beyond the optic nerve and spinal cord
Notice bibliographique
Résumé
Aims: Neuromyelitis Optica (NMO) is no longer considered to be a disease limited to the optic nerves and spinal cord. Coexisting systemic autoimmunity has been described in children with NMO and NMO spectrum disorders (NMO-SD). It is unknown whether children with coexisting evidence for systemic autoimmune disease have a distinct central nervous system phenotype. Methods: This is a retrospective analysis of 409 consecutive patients who were prospectively enrolled in the pediatric demyelinating disease registry of a tertiary children's hospital from 1999 to 2012. Included were all children who met the criteria for NMO or NMO-SD according to the Wingerchuk criteria (1999, 2006) or who were NMO-IgG positive in the context of a symptomatic NMO specific brain lesion. Coexisting systemic autoimmunity was defined by specific or persistent autoantibodies. Results: Eight children (four female) met the inclusion criteria. Average age at first attack was 13.8 years (range 10.3 to 16.9 years). Median follow up time was 3.2 years (range 0.5 to 7.8 years). Presenting phenotype consisted of optic neuritis (3), symptomatic brainstem lesion (4), and encephalopathy (1). NMO IgG was positive in seven children. Five children were diagnosed with NMO, two with NMO-SD, and one child was NMO-IgG positive in the context of a symptomatic area postrema lesion. Coexisting (SA) was found in three out of eight children; one with antiphospholipid antibody syndrome, one with mixed connective tissue disorder (ANA 1:640, rheumatoid factor 1:32, anti Ro 81 U/mL [< 8 U/mL], anti LA 98 U/mL [< 8 U/mL]) and one with a variety of auto antibodies (ANA [1:320],anti Ro [55 U/mL], anti La [11 U/ml], anti cardiolipin antibodies [28 U/mL, < 5 U/mL], and anti TPO [565 U/mL, < 35 U/mL]). Two of these children presented with brainstem lesions, and one with optic neuritis. Conclusion: In summary, 62.5% of our NMO and NMO-SD patients had a first attack localizing outside the optic nerve and spinal cord. Coexisting systemic autoimmunity was found in 37.5% of the children. The majority of those presented with brainstem lesions. Larger, multicenter prospective studies are needed to confirm these findings.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».