Abstract 809: Prenatal and postnatal management of infants at 100%-risk for developing retinoblastoma
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Purpose: Prenatal diagnosis by amniocentesis of infants at 100%-risk of developing retinoblastoma (RB) is possible when the familial RB1 mutation is known in the parent. Since retinal tumors may develop in the third trimester, we assessed the success of a protocol of early delivery of such infants for early institution of therapy with the aim of optimizing outcome. Methods: Since 1999, we treated ten 100%-risk infants with early delivery in a Special Pregnancy Unit, at 32-37 weeks gestation and when deemed to be safe by their obstetrician. From birth, weekly dilated indirect fundoscopy, and/or contact imaging, and/or optical coherent tomography (OCT) examinations were performed with no sedation, with 3-weekly examinations under anesthesia (EUAs) only started once the first tumor was identified, or by the age of 3 months. The tumors were ablated by focal laser therapy and/or cryotherapy. In selected cases, subtenons topotecan (local chemotherapy that causes little side-effects systemically), was used to reduce the sizes of tumors that were too large, or near the optic nerve, or affecting the macula, for focal therapy ablation. When possible, low-dose or single-agent systemic chemotherapy was avoided to avoid induction of the multidrug resistance (MDR) P-glycoprotein in the tumors. If indicated, short-course but high-dose cyclosporin (CSA) MDR-circumventing high-dose carboplatin-etoposide-vincristine (CEV) chemotherapy was given as soon as the infant's immature renal function normalized. Secondary malignancy-inducing radiation and/or eye enucleation was only used for tumors progressing under this regimen. Results: At median followup of 5.7 years (range 0.7-11.7 years), both eyes were saved in 9 children, seven with 20/20-20/50 vision in at least one eye (two were too young for vision-testing), and only one child required radiation and then enucleation of one eye, but retained 20/30 vision in the remaining radiated eye. Five children were only treated with focal laser therapy and/or cryotherapy, two with added subtenons topotecan, four with 1 to 4-cycle CSA-modulated CEV, and one with 2-cycle non-CSA-modulated/dose-adjusted CEV because of immature renal function. Conclusions: This protocol warrants multicenter trial to confirm the favorable efficacy with low toxicity and excellent vision preservation. Citation Format: {Authors}. {Abstract title} [abstract]. In: Proceedings of the 103rd Annual Meeting of the American Association for Cancer Research; 2012 Mar 31-Apr 4; Chicago, IL. Philadelphia (PA): AACR; Cancer Res 2012;72(8 Suppl):Abstract nr 809. doi:1538-7445.AM2012-809
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».