ELECTRO-CLINICAL STUDY OF FOUR FIRST NATIONS FAMILIES WITH BENIGN FAMILIAL INFANTILE SEIZURES
Notice bibliographique
Résumé
Objectives: The syndrome of benign familial infantile seizures (BFIS) is characterized by normal development, no remote neurological insult, a positive family history and onset in infancy of seizures typically localized to the occipito-parietal region. Methods: We report the electro-clinical features of a form of BFIS affecting twelve patients from four First Nations families located within the northwest region of British Columbia. Results: The mean age of seizure onset was 4 months (3 days –8 months) and the mean age of the last seizure was 7 months (4–10 months). Seizures were brief (less than 2 minutes) and had a tendency to cluster and occur during sleep. The response to antiepileptic medication was good and psychomotor development remained normal. The inheritance pattern appeared to be autosomal dominant with incomplete penetrance. Eight interictal and 2 ictal video-EEGs were performed on eight patients. The interictal EEG demonstrated frontal epileptiform activity in three, frontal slowing in two and was normal in three. Both ictal video-EEGs demonstrated bilateral tonic posturing followed by fine jerking movements associated with diffuse attenuation and postictal frontal slowing. Similar seizure semiology was described in the other affected family members. Conclusion: The clinical features and age of onset in these four families is similar to those described for BFIS. However, the ictal and interictal clinical and EEG features are suggestive of frontal lobe seizures.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».