Refractory Primary Central Nervous System Vasculitis of Childhood: Successful Treatment with Infliximab
Notice bibliographique
Résumé
To the Editor: Childhood primary angiitis of the central nervous system (cPACNS) is an increasingly recognized inflammatory brain disease causing devastating brain injury in previously healthy children1. Early recognition and initiation of treatment may reverse the severe deficits caused by inflammation and lead to complete neurological recovery. cPACNS has a broad clinical spectrum including acute ischemic stroke, intractable seizures, and severe cognitive decline2. cPACNS is classified into angiography-positive vasculitis and angiography-negative small-vessel vasculitis (SV-cPACNS)2. We reported the efficacy and safety of a treatment protocol for SV-cPACNS3. This immunosuppressive regimen led to complete neurological recovery in the majority of children3. There is limited knowledge of the approach to children who fail standard therapy. Tumor necrosis factor (TNF) inhibition has been considered in the treatment of refractory systemic vasculitis4. In addition, histological studies of SV-cPACNS brain biopsies demonstrated primary lymphocytic vessel wall infiltrates5. We describe 2 children with refractory SV-cPACNS who failed standard treatment with cyclophosphamide and high-dose corticosteroids. Treatment with anti-TNF therapy with infliximab (IFX) controlled disease activity and resolved neurologic symptoms. In Case 1, a 7-year-old previously healthy girl presented with fever and headaches. She was admitted to hospital and developed a generalized tonic-clonic seizure. … Address correspondence to Dr. S. Benseler, Division of Rheumatology, Department of Pediatrics, The Hospital for Sick Children, 555 University Ave., Toronto, Ontario M5G 1X8, Canada. E-mail: susanne.benseler{at}sickkids.ca
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,006 | 0,005 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».