Juvenile amyopathic dermatomyositis: results of a case finding descriptive survey.
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To review the clinical features of juvenile amyopathic dermatomyositis (ADM) to define an appropriate approach to its diagnosis and management. METHODS: Based on a review of published adult and pediatric cases, a prevalidated, peer reviewed, 3 page questionnaire was sent to all members of the Pediatric Section of the American College of Rheumatology and American Society for Pediatric Dermatology. RESULTS: Thirty-nine questionnaires were submitted for analysis. Twelve cases were excluded due to abnormal test results. Only one case met all criteria. Although 26 cases were incompletely investigated or had inadequate followup, they were not excluded, as all completed tests were normal. Two patients with incomplete data developed calcinosis. Of 27 patients not positively excluded, 10 were treated systemically, with 5 achieving remission, while 11/17 untreated recovered spontaneously. At a mean followup of 32.8 months from disease onset none of the 27 patients has developed clinical myopathy. CONCLUSION: The classic skin changes of juvenile DM can occur in the absence of clinical muscle involvement. Physicians are not routinely performing electromyography, muscle biopsy, or magnetic resonance imaging in the assessment of these patients. A significant proportion of patients with ADM will remit without systemic therapy. Optimum treatment needs to be determined through controlled trials.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».