Anti-RNA Polymerase III Antibodies in the Diagnosis of Scleroderma Renal Crisis in the Absence of Skin Disease
Notice bibliographique
Résumé
Scleroderma renal crisis (SRC) occurs in approximately 10% of patients with systemic sclerosis (SSc), particularly in those with diffuse skin disease. Scleroderma renal crisis has rarely been described to occur in patients with SSc without skin involvement. Scleroderma renal crisis without skin disease represents a major diagnostic challenge, particularly in patients without overt SSc involvement of other organ systems. It closely mimics the presentation of thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome, and treatment is therefore often directed at this entity. Anti-RNA polymerase III antibody testing has been previously reported to be used in 4 patients to diagnose SRC in the absence of sclerotic skin disease.We report 2 patients without skin disease or overt visceral involvement at presentation who presented with microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Both patients eventually developed diffuse and rapidly progressive skin thickening. Anti-RNA polymerase III antibodies were strongly positive, supporting that their renal presentations were secondary to SRC.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,004 | 0,005 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».