Pre-symptomatic Detection of Cytoplasmic TDP-43 Accumulation Using Tissue-Engineered Skin Model Derived From C9ORF72-FALS Patients (P4.082)
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE : Our objective is to reproduce the ALS-specific skin changes in a tissue-engineered skin derived from patients and use it to establish an early diagnosis of the disease. BACKGROUND : Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease affecting the brain and spinal cord’s motor neurons. It is impossible to predict the evolution of the disease since there is no known biomarkers and no early diagnosis methods available. DESIGN/METHODS : Tissue-engineered skin (TES) derived from ALS patients was developed as a new in vitro model to develop a diagnostic approach. Skin cells were isolated from a punch biopsy in order to generate TES as described. Standard and specialised colorations were used to characterize the TES. Histological slides were analysed using conventional microscopy. Protein expression was also confirmed by immunostaining and Western Blotting. RESULTS : Masson’s trichrome coloration revealed a number of structural abnormalities in ALS-TES including an undifferentiated epidermis, cohesive failure of the stratum corneum, abnormal dermo-epidermal junction, delamination and keratinocyte infiltration in FALS-linked C9ORF72 derived skins. This study also revealed TDP-43 mislocalization in the TES. These patients are still alive and have not yet developed any motor or dementia associated clinical symptoms.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».