AT-03ATYPICAL TERATOID RHABDOID TUMORS IN THE FIRST YEAR OF LIFE: SHOULD WE TREAT?
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: While 2/3 of the patients with Atypical Teratoid Rhabdoid Tumors (ATRT) are less than 3 year at diagnosis, the literature suggest young infants present with more aggressive disease, leading dismal outcome. Very limited data exist on presentation and outcome of patients diagnosed with ATRT in the first year of life. It is unclear whether they undergo more frequently palliative management and how they fare with similar therapies used in older children. METHOD: We compared the cohort of patients ≤ 12 months from the Canadian ATRT registry to cases reported in the literature between 2000-2014. RESULTS: Twenty six patients(33.7%) included in registry were ≤ 12 months old. Review of the literature identified 120 cases. Post-operatively, 46% of our patients underwent palliative management versus 10.8 % in the literature cohort. Palliative patients were twice younger than those actively treated(3.3 versus 6.5 months) and had significantly lower rate of gross total resection(GTR). For patients actively treated, the 5 year PFS and OS were respectively 26.2% and 26.7 %. High-dose chemotherapy(HDC) was used in 42.9% of our cohort and 35.5% in the literature cohort. Canadian infants received less frequently radiotherapy(14.3% vs 44.9% p = 0.04). GTR, HDC and adjuvant radiotherapy were associated with better outcome. INI1 germline mutation was detected in 80% of the tested patients. CONCLUSION: While 1/3 of ATRT occurs within the first year of life, a large proportion of our patients received palliative therapy. A subset of selected patients benefited from HDC ± focal radiotherapy resulting in similar survival observed in older children.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».