B.04 Distal and asymmetric myasthenia gravis: a case series of 54 patients
Notice bibliographique
Résumé
Background: Distal/asymmetric presentations of myasthenia gravis (MG) are uncommon and occur in 3-7% of patients with MG. This pattern of weakness is often not recognized as a manifestation of MG, leading to inappropriate investigations, delayed diagnosis and potentially missed opportunities for treatment. Our knowledge about this atypical presentation is limited to small case series and individual case reports. This study therefore aims to expand our understanding by describing the clinical course, diagnosis and treatment of a larger series of patients with this presentation. Methods: We conducted a retrospective chart review of patients with definite MG (either acetylcholine receptor [AChR] or MuSK antibody positive or clear evidence of postsynaptic neuromuscular junction dysfunction on electrodiagnostic studies), who attended the MG Clinic in London. Details of the clinical course, electrodiagnostic studies, antibody testing and response to treatment are reported. Results: 5.9% (54/921) of patients with definite MG had distal/asymmetric limb involvement, 56% at onset and 4% developing more than 10 years later. Males predominated (2:1). Finger extensors were most affected. 83% were AChR antibody positive. 7% had thymomas. On repetitive nerve stimulation most patients showed the most significant decrement distally on the more affected side. Almost all patients improved with treatment. Conclusions: This study expands our understanding of distal/asymmetric presentations of MG.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».