Retrospective Chart Review of Neurodevelopmental Outcomes in Children with Congenital Cerebellar Malformations (P2.251)
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE:To assess whether specific features on imaging in patients with congenital cerebellar malformations (CCMs) are correlated with neurodevelopmental outcomes. BACKGROUND: Neurodevelopmental outcomes of children with cerebellar malformations remains poorly defined, consequently limited prognostic information is available. DESIGN/METHODS: Hospital records of patients with CCMs at one pediatric tertiary hospital were reviewed. A single pediatric neuroradiologist systematically reviewed all neuroimaging and grouped patients in subcategories based on specific regions of cerebellar involvement. All patients with ischemic, destructive or progressive cerebellar lesions were excluded. Statistical analysis included chi square and bivariate spearman correlation. RESULTS: The sample contained 72 children (41 males and 31 females, age range at last assessment 0.23-21.33 years, mean age 9.14 years). Subgroups included: isolated vermis hypoplasia (n=20), cerebellar hypoplasia (vermis and hemispheres, n=28), unilateral cerebellar hemisphere malformation (n=2), dandy walker malformation (n=10), mega cisterna magna (n=3), posterior fossa retrocerebellar cyst (n=8), molar tooth malformation (n=5), rhombencephalosynapsis (n=1), pontine hypoplasia (n=10). Overall, 77.5[percnt] had GDD and 60[percnt] had intellectual disability (ID). Increased severity of GDD was associated with the presence of molar tooth malformation (p=0.009), cerebellar hypoplasia (p=0.005) and pontine hypoplasia (p=0.009). Surprisingly, the presence of supratentorial abnormalities was not significantly associated with worse neurodevelopmental outcomes. Isolated vermis hypoplasia was associated with a better motor outcome (p=0.022). Autism spectrum disorder (ASD) was present in 16.7[percnt] of the cohort. Children with isolated vermis hypoplasia had a higher rate of ASD (29[percnt], p=0.125), whereas presence of cerebellar hypoplasia involving the hemispheres was associated with a lower rate of ASD (0[percnt], p=0.008). The presence of chromosomal abnormalities was associated with increased GDD and ID severity (p=0.007 and p=0.033 respectively) and intractable seizures (p=0.033). CONCLUSIONS: Our findings support that children with CCMs have a high prevalence of neurological, developmental, cognitive and social-behavioral deficits. The presence of specific features on imaging can aid in prognostication.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».