Four Cases of Anti-PM/Scl Antibody-positive Juvenile Overlap Syndrome with Features of Myositis and Systemic Sclerosis
Notice bibliographique
Résumé
To the Editor: Overlap syndromes of systemic sclerosis (SSc)/myositis are rare and have primarily been described in adults. Relatively few cases of childhood SSc/myositis overlap have been reported1,2,3,4,5,6,7. In our case series, 4 patients diagnosed with juvenile overlap syndrome of myositis with SSc are described (Table 1). All 4 cases were positive for anti-PM/Scl and eventually developed symptoms consistent with overlap SSc/myositis. View this table: Table 1. Four pediatric patients with SSc/myositis overlap syndrome. Patient 1 was an 8-year-old white male who presented with diffuse hand swelling, tight skin, and contractures of the metacarpophalangeal (MCP), proximal interphalangeal (PIP), and distal interphalangeal joints and wrists of 3-month duration. His muscle strength was normal. He had Gottron papules over his MCP and PIP joints, cracking of the tips of his fingers and toes (without ulceration), and erythema over his elbows and knees. He denied Raynaud phenomenon (RP), fatigue, dysphagia, or dyspnea. Myositis antibody panel demonstrated positive anti-PM/Scl antibodies, and he was diagnosed with overlap SSc/myositis syndrome. One year after diagnosis, he had substantial improvement in his functional ability while receiving therapy, but not complete symptom resolution. Patient 2 was an African American female diagnosed with juvenile dermatomyositis (JDM) at age 6 when she … Address correspondence to Dr. L. Fotis, Pediatrics, Washington University in St. Louis School of Medicine, One Children’s Place, St. Louis, Missouri 63110-1010, USA. E-mail: Fotis_l{at}kids.wustl.edu
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».