The Natural History of Primary Sclerosing Cholangitis in Children
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVES: Data regarding pediatric primary sclerosing cholangitis (PSC) natural history are limited. We describe a large pediatric PSC cohort with longitudinal follow-up. METHODS: The present study records review of pediatric patients with PSC diagnosed between 1984 and 2014. RESULTS: N = 120 (63% M) ages 1 to 21 years (median 14 years) at diagnosis. 27% (31/113) had autoimmune sclerosing cholangitis (ASC), 24% had exclusive small duct PSC, METAVIR stage was F3-F4 in 41%. Eighty-one percent of patients with PSC had inflammatory bowel disease (IBD); most had ulcerative/indeterminate colitis (72/97), typically pancolitis (40/72). PSC-IBD was more common than ASC-IBD (85% vs 68%, P = 0.03). Median follow-up was 3.7 years (interquartile range [IQR] 1.5, 6.9). Median gamma glutamyl transferase decreased from baseline of 221 U/L (IQR 110, 425) to 104 U/L by 1 year postdiagnosis ([IQR 18,229], P < 0.0001), and then changed little. Mean fibrosis stage at diagnosis was 2.3 ± 1.4 (N = 91), and at 1 to 5 years was 2.6 ± 1.3 (N = 20). Transplant-free survival at 10 year was 89%; there were 6 liver transplants, 2 in patients with small duct PSC and 4 with diffuse large duct PSC. Although the cirrhosis rate was not significantly different in PSC with IBD versus without (22% vs 41%, P = 0.06), the former had a lower rate of liver transplantation (2% vs 18%, P = 0.01). The rate of cirrhosis was lower in patients diagnosed with IBD before PSC (15% vs 31%, P = 0.05). CONCLUSIONS: In this largest reported pediatric PSC cohort, liver transplantation rate at 10 years was lower than that reported in adults. ASC and PSC had similar biochemical abnormalities and degree of fibrosis at diagnosis. PSC that developed after IBD diagnosis had a milder course, possibly reflecting earlier disease detection or milder phenotype.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».