Abstract 17623: A Case of Biopsy-proven Immunoglobulin G4-Related Disease Associated With Multiple Giant Coronary Artery Aneurysms, Peripheral Arterial Aneurysms, End Stage Renal Disease, and Heart Failure
Notice bibliographique
Résumé
A 54-year-old man with remote large cell non-Hodgkin’s lymphoma in remission following R-CHOP and severe atopic dermatitis was transferred from another hospital with a non-ST elevation myocardial infarction. Over the preceding year, the patient had suffered recurrent admissions for acutely decompensated heart failure with a newly depressed left ventricular ejection fraction (LVEF) of 20% by echocardiography and rapidly progressive end-stage renal disease of unclear etiology requiring the initiation of hemodialysis. Prior workup had demonstrated an infrarenal abdominal aortic aneurysm and bilateral common iliac artery aneurysms with subsequent computed tomography (CT) additionally demonstrating a superior mesenteric artery aneurysm. The patient was taken for immediate coronary arteriography, which demonstrated giant aneurysms in the left main and right coronary arteries, as well as multivessel severe stenoses. CT coronary angiogram demonstrated significant circumferential wall thickening throughout the coronary vasculature. Given concern for IgG4-related disease (IgG4-RD), a renal biopsy was pursued that confirmed the diagnosis. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography-CT identified only mild aortic inflammation. The patient was treated with high-dose steroids and rituximab. The serological inflammatory markers improved, and he underwent coronary artery bypass grafting. Pericardial, aortic adventitial, left internal mammary artery, and saphenous vein biopsies showed cardiovascular involvement of IgG4-RD. The patient has been maintained on rituximab with normalization of his LVEF and no recurrence of chest pain over the past eighteen months. IgG4-RD is a fibroinflammatory systemic disease newly described in 2003 and only recently found to involve the cardiovascular system with several reports of peripheral aneurysmal disease. To our knowledge, the current case represents the first report of a patient successfully treated for biopsy-proven IgG4-RD associated with coronary artery disease and left ventricular systolic dysfunction. IgG4-RD may represent a novel mechanism underlying some forms of peripheral and coronary arterial disease and may offer new insights into vascular biology.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».