Effectiveness of cyclosporine as a treatment for steroid-resistant Cronkhite-Canada syndrome; two case reports
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Cronkhite-Canada syndrome (CCS) is a rare non-inherited disorder, characterized by gastrointestinal polyposis and ectodermal changes. The pathophysiology remains unclear. Treatment with corticosteroids is considered the mainstay treatment because of its high efficacy. However, some patients have steroid-resistant CCS. The therapeutic strategy for steroid-resistant CCS is not yet established. We report two cases with steroid-resistant CCS that were effectively treated with cyclosporine (CyA). We evaluated the therapeutic strategy for steroid-resistant CCS based on reviews of previous reports. CASE PRESENTATION: Our patients with CCS were first treated with prednisolone. No clinical response was noted, and treatment with CyA was initiated. After beginning CyA treatment, both clinical symptoms and polyposis markedly improved. Up to the present, 55 cases of CCS treated with corticosteroids and their response were reported. Out of the 57 patients, including our 2 cases, 9 (16 %) did not respond clinically to corticosteroids. In 7 of the 9 steroid-resistant cases, the prognosis after corticosteroids treatment was described. In 5 of the 7 steroid-resistant cases, immunosuppressive treatments induced remission. In 4 of these 5 cases, moreover, the key drug of treatments was calcineurin inhibitor. CONCLUSIONS: Treatment with calcineurin inhibitor, such as CyA, could be a potential option for steroid-resistant CCS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».