EPID-21ONE-YEAR INSTITUTIONAL REPORT OF THE FIRST CANADIAN ADULT NF1 MULTIDISCIPLINARY CLINIC, REPORTED IN THE CONTEXT OF SYSTEMATICALLY-IDENTIFIED EXPERIENCES OF PREVIOUSLY ESTABLISHED CENTERS
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Neurofibromatosis type 1 (NF1) is among the most common single-gene disorders. These patients are afflicted by a myriad of biopsychosocial challenges. A multidisciplinary approach to the diagnosis and management of patients with NF1 is necessary. A dearth of multidisciplinary clinics for adults is a palpable limitation. OBJECTIVES: To report our one-year institutional experience with the first Canadian multidisciplinary adult NF1 clinic at the University Health Network (UHN), in the context of other systematically-identified published experiences by established clinics worldwide. METHODS: The UHN NF1 clinic consists of 2 neurosurgeons and 2 neurologists with a permanent presence in the clinic. Clinics were initially once-monthly but have recently been increased to once-weekly. A modified version of the NF Patient Registry Initiative questionnaire was adapted for use as the patient intake questionnaire for new UHN NF1 patients. The MEDLINE, EMBASE, and CENTRAL electronic databases were systematically searched to identify publications pertaining to the experience of multidisciplinary adult NF1 clinics. Data on structure of clinics, patient epidemiology, along with management and follow-up strategies were recorded. RESULTS: Six articles were identified (range of 19-177 unique patients seen); two pertained to only adults and 5 pertained to a mixed population. The majority of clinics involved neurologists and medical geneticists as permanent members. The UHN NF1 clinic was the first in Canada and the first to involve neurosurgeons as permanent members. Sixty-six (of 86) unique patients completed the intake questionnaire. The demographic and clinical data from this Canadian population is mostly consistent with previous reports with some exceptions. Only 9% of patients were referred from a pediatric NF1 center. CONCLUSIONS: Our data offers valuable information to healthcare professionals and adult patients affected by NF1. Awareness of current limitations and areas of improvement would be of utility for establishing additional highly-necessary adult centers.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,007 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,006 |
| Études des sciences et des technologies | 0,005 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».