Evaluation of the utility of the <scp>ISTH</scp>‐<scp>BAT</scp> in haemophilia carriers: a multinational study
Notice bibliographique
Résumé
Introduction There has been increasing recognition in recent years that female carriers of haemophilia manifest abnormal bleeding; however, data on the use of bleeding assessment tools in this population are lacking. Aim Our objective was to validate the ISTH ‐ BAT in haemophilia carriers to describe bleeding symptoms and allow for comparisons with factor levels and other patient groups. Methods This was a prospective, observational, cross‐sectional study performed by members of Global Emerging HE mostasis Panel ( GEHEP ). Unselected consecutive haemophilia carriers were recruited and a CRF and the ISTH ‐ BAT were completed by study personnel. Results A total of 168 haemophilia carriers were enrolled: 155 haemophilia A and 13 haemophilia B. The mean age was 40 years (range: 20–82). Carriers had higher mean bleeding scores ( BS ) compared with age‐matched controls ( n = 46; 5.7 vs. 1.43; P < 0.0001) and Type 3 VWD OC ( n = 32; 3.0; P = 0.009), but lower BS compared with women with Type 1 VWD ( n = 83; 8.7; P < 0.0001). Fifteen carriers reported haemarthrosis, and of those six had normal FVIII / FIX levels. There was a significant but weak negative correlation between BS and factor level (Spearman's r 2 = −0.36, P < 0.001). Conclusion Our results show that haemophilia carriers experience abnormal bleeding, including haemarthrosis. Overall, BS in women with Type 1 VWD > haemophilia carriers > Type 3 VWD OC > controls. Understanding the performance of the ISTH ‐ BAT in this population is a critical step in future research aimed at investigating the underlying pathophysiology of abnormal bleeding, with the ultimate goal of optimizing treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,004 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».