Towards a histological diagnosis of childhood small vessel CNS vasculitis. (S35.003)
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To systematically review biopsies of Childhood primary small vessel CNS vasculitis (SVcPACNS) patients and inflammatory and epilepsy controls and to determine characteristic features defining the diagnosis of SVcPACNS. BACKGROUND: SVcPACNS is an increasingly recognized inflammatory brain disease with high morbidity and mortality mandating an elective brain biopsy to confirm the diagnosis. DESIGN/METHODS: A previously developed, standardized brain biopsy review instrument was applied to consecutive full thickness brain biopsies of pediatric cases and controls collected at a single center. Standardized stains including Hematoxyllin & Eosin, histochemistry of immune cell subsets plus electron microscopy. Nine North American expert neuropathologists were blinded reviewed to the patient’s presentation, diagnosis and therapy. All biopsies were de-identified and scored independently by two reviewers. Univariate analyses compared variable between groups; correspondence analysis determined the multi-dimensional relationship of histological variables and patient diagnoses. RESULTS: A total of 31 brain biopsy specimens of children with SVcPACNS, 12 with epilepsy and 11 with non-vasculitic inflammatory brain disease controls were included. Correspondence analyses revealed distinct clusters of the three diagnoses based on dimensions of location of infiltrate and subtype/ severity of inflammation. Significant histological characteristics found to set apart SVcPACNS from controls included angiocentric (p<0.01) and/or perivascular infiltrates (p=0.04), evidence of endothelial cell activation (p<0.01) and inflammation in both grey and white matter (p<0.01). The infiltrate was found to be primarily T-cell mediated (CD3+ 86[percnt], CD8+ 90[percnt]) only 27[percnt] of SVcPACNS biopsies had evidence of B cells. Features reported in adult PACNS including granulomas, necrosis or fibrin deposits were absent in all biopsies. Leptomeningeal inflammation was non-diagnostic. CONCLUSIONS: Distinct histological features were identified on brain biopsies of SVcPACNS and may help define the disease. These were absent in biopsies of children with epilepsy and non-vasculitic inflammatory brain diseases and allow for the development of diagnostic criteria.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,003 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».