Low Bone Mass in Thalassemia: The Thalassemia Clinical Research Network (TCRN) Experience.
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Low bone mass is emerging as a frequent and debilitating morbidity in Thalassemia (thal). The TCRN conducted a cross-sectional observational study to determine the prevalence and factors contributing to bone disease among North American thal patients (pts). Spinal (L1-L4) Bone Mineral Density (BMD) Z- and T-score measurements by DXA (Hologic 4500 and Delphi models) were read centrally. Each subject’s weight, height, hematologic, endocrine and genetic parameters, iron chelation and transfusion regimens, dietary calcium intake, history of fractures and bone pain, self-reported physical activity and bone turnover markers were assessed. BMD was measured in 302 pts: 207 Thal Major (TM), 37 Thal Intermedia (TI), 35 Beta E, 7 Hemoglobin H disease (HbH), 2 homozygous alpha (α) and 14 HbH/Constant Spring (HbH/CS). Among all diagnostic groups, the prevalence of low bone mass (LBM; Z/T <-2), reduced bone mass (RBM; Z/T -2 to -1) and normal bone mass (NBM; Z/T >-1) was 52%, 27% and 21%, respectively. LBM prevalence was 55% in TM, 53% in TI, 51% in Beta E, 0% in HbH, 50% in α and 43% in HbH/CS. RBM prevalence was 26% in TM, 22% in TI, 31% in Beta E, 71% in HbH, 50% in α and 29% in HbH/CS. Pt groups aged: 6–11 yrs, 11–20 yrs, 20+ yrs had Z/T-scores mean±SD[n] were: −1.32±0.82[51], −1.73±1.08[77] and −2.43±1.14[174], respectively. Z/T-scores were significantly lower among older pts (p<.001) and significantly higher among heavier pts after controlling for Tanner stage. Mean age-adjusted Z/T-scores of thal diagnostic groups and their slopes vs. age did not differ significantly although the samples of some groups were small. Among TM and TI pts, those with genotype β°/β° tended to have lower age- and weight-adjusted Z/T-scores (mean [95% CI]: −2.25 [−2.65 to −1.86], n=39). Less than 1% had hypoparathyroidism, 4% vit D deficiency, 8.5% diabetes mellitus, 8.5% hypothyroidism and 11.5% growth hormone deficiency (GHD). Only GHD was significantly correlated with decreased Z/T-scores after controlling for age and diagnosis. Urinary N-telopeptide (NTx) is elevated across all three age groups (median[IQR] mM BCE/mM creatinine: 664[456–930], 302[90–624], 69[34–124]), respectively. Preliminary analysis of bone turnover markers in a subset of subjects (n=114) suggests that NTx, urinary or serum was a significant independent predictor of spine Z/T-scores controlled for age and age-adjusted weight. There was no relationship between Z/T-score and serum osteocalcin. This large and comprehensive study of thal bone disease has demonstrated that decreased bone mass occurs with high frequency, worsens with age, is affected by weight and GHD and is associated with elevated NTx, i.e. increased bone resorption. Future studies are needed to identify efficacious long-term therapies to improve thal bone disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».