Airway nitric oxide production in patients with cystic fibrosis increases with ivacaftor therapy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Nitric oxide (NO) plays an important role in the regulation of airway caliber & host defense against certain bacteria. NO is reduced in cystic fibrosis (CF) airways & NO deficiency may contribute to CF lung disease. The mechanisms resulting in reduced airway NO formation in CF are incompletely understood but previous studies suggest a direct link between CFTR dysfunction & low NO production from NO synthases. Method: We studied the effect of ivacaftor, a new treatment targeting CFTR, on airway NO in people with CF. A total of 15 (7 pediatric and 8 adult) patients with CF were recruited. All carried one copy of a CFTR-gating mutation, and 11 were F508del compound heterozygote. Mean age at enrolment was 23 (range 6-58) years. Pulmonary function (spirometry) and fraction of exhaled NO (FENO50) were measured before and 4 weeks after initiation of ivacaftor treatment. Results: Both mean (±SD) forced vital capacity (90.7±12.2 vs 100.4±8.7 % of predicted, p<0.001) and forced expiratory volume in one second (FEV1) (69.7±16.7 vs 84.1±16.7 % of predicted, p<0.001) improved with treatment. FENO increased in all but one of the study participants (p=0.002, Wilcoxon test). Mean FENO doubled from 8.5±5.0 ppb before to 16.2±15.5 ppb after initiation of ivacaftor treatment. There was no correlation between the changes in pulmonary function test results and FENO. Conclusion: Ivacaftor treatment results in a significant increase in exhaled airway NO. These data suggest that CFTR-targeting therapies may result in reconstitution of impaired airway NO formation in patients with CF, and show that an increase in airway NO formation is associated with improved pulmonary function in patients with CF.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».