IgG4‐related disease and lymphocyte‐variant hypereosinophilic syndrome: A comparative case series
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To compare the clinical and laboratory features of IgG4-related disease (IgG4-RD) and lymphocyte-variant hypereosinophilic syndrome (L-HES), two rare diseases that often present with lymphadenopathy, gastrointestinal symptoms, eosinophilia, and elevated immunoglobulins/IgE. METHOD: Comparative case series of 31 patients with IgG4-RD and 13 patients with L-HES. RESULTS: Peripheral blood eosinophilia was present in eight of 31 patients with IgG4-RD compared to 13 of 13 patients with L-HES (median eosinophils 0.4 vs 7.0 giga/L, P=.001) and 12 of 20 patients with IgG4-RD had increased serum IgE compared to eight of 13 patients with L-HES, P=.930. Twenty-seven of 30 patients with IgG4-RD had elevated serum IgG4 compared to five of 12 patients with L-HES (median IgG4 9.6 g/L vs 0.80 g/L, P=.002). Flow cytometry demonstrated an aberrant T-cell phenotype in 7 of 23 patients with IgG4-RD and 13 of 13 patients with L-HES (P<.001). T-cell clonality by PCR was positive in 12 of 23 patients with IgG4-RD vs 10 of 13 patients with L-HES (P=.143). Patients in both groups received corticosteroids as first-line therapy. For refractory disease in IgG4-RD, rituximab was the most common steroid-sparing agent, whereas in L-HES, it was pegylated interferon-α-2a. CONCLUSION: The overlapping features of these two diseases with divergent treatment options demonstrate the importance of familiarity with both entities to optimize diagnosis and treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».