α-Synuclein: Multiple System Atrophy Prions
Notice bibliographique
Résumé
Multiple system atrophy (MSA) is a rapidly progressive neurodegenerative disease arising from the misfolding and accumulation of the protein a-synuclein in oligodendrocytes, where it forms glial cytoplasmic inclusions (GCIs).Several years of studying synthetic a-synuclein fibrils has provided critical insight into the ability of a-synuclein to template endogenous protein misfolding, giving rise to fibrillar structures capable of propagating from cell to cell.However, more recent studies with MSA-derived a-synuclein aggregates have shown that they have a similar ability to undergo template-directed propagation, like PrP prions.Almost 20 years after a-synuclein was discovered as the primary component of GCIs, a-synuclein aggregates isolated from MSA patient samples were shown to infect cultured mammalian cells and also to transmit neurological disease to transgenic mice.These findings argue that a-synuclein becomes a prion in MSA patients.In this review, we discuss the in vitro and in vivo data supporting the recent classification of MSA as a prion disease.M ultiple system atrophy (MSA) is a sporadic neurodegenerative disease affecting approximately three per 100,000 individuals annually (Bower et al. 1997;Schrag et al. 1999).The disease typically affects patients from 50 to 75 yr of age and is characterized by a combination of autonomic dysfunction and motor abnormalities.MSA causes a relatively rapid dete-rioration of the central nervous system (CNS), with a mean survival of 6-10 yr (Wenning et al. 2013).The main types of motor abnormalities are parkinsonian features with a poor response to levodopa, particularly in the early disease stages, and cerebellar ataxia.Autonomic manifestations may include a wide range of symptoms, such as cardiovascular, genitourinary,
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,005 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».