Acute Promyelocytic Leukaemia Presenting as Myeloid Sarcoma
Notice bibliographique
Résumé
Background: Myeloid sarcoma (MS) is a rare entity most often found concurrently with acute myeloid leukemia (AML) but may rarely precede blood or bone marrow involvement thus presenting a diagnostic challenge. The World Health Organization considers MS synonymous with AML, and recommends the tumor be classified into an AML subgroup. Acute promyelocytic leukemia (APL) presenting as MS is exceedingly rare. Methods: We report the case of a 19-yr-old female patient presenting with severe back pain, weight loss, epistaxis, and falling fibrinogen levels suggestive of disseminated intravascular coagulation. Bone scan revealed multiple vertebral compression fractures; positron emission tomography-computed tomography showed extensive, variably hypermetabolic, disseminated skeletal lesions. Needle core biopsy of an L6 vertebral mass revealed a dense population of monomorphic cells with uniform round to ovoid nuclei, variably granular to vacuolated pale-staining cytoplasm, areas of necrosis, and scattered mitotic figures. Immunohistochemical (IHC) studies showed diffuse membranous CD99 positivity with no apparent expression of CD45, CD43, CD56, TdT, CD20, CD79a, CD34, CD138, AE1/AE3, desmin, or synaptophysin, leading to an initial suspicion of Ewing sarcoma. However, the finding of strong myeloperoxidase staining led to additional IHC studies, which demonstrated positive lysozyme, CD68, and weak CD117 expression. Subsequent testing with nested polymerase chain reaction identified PML-RARA; the diagnosis of APL was conferred. Conclusions: This case is an extremely rare presentation of APL. The diagnosis of MS can be challenging and may be missed without a high level of clinical suspicion and a comprehensive IHC panel. APL can be particularly challenging, as it is often apparently negative for common hematologic markers, including CD34, which would typically be positive in AML. Myeloperoxidase is a specific marker of myeloid lineage and highly sensitive for acute promyelocytic leukemia. The inclusion of myeloperoxidase in the IHC panel for a poorly differentiated malignancy is a reliable way of excluding acute promyelocytic leukemia.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,002 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».