Cardiopulmonary Testing and Pulmonary Hypertension in Patients with Sickle Cell Anemia
Notice bibliographique
Résumé
Abstract Objectives: Sickle cell disease (SCD) is responsible for multiple complications that can lead to dyspnea, including pulmonary hypertension (PAH). PAH is a common cause of death among these patients and represents a prognosis feature, but can be clinically difficult to detect. We reviewed the charts of patients with SCD and analyse correlation between hemoglobin level, EKG, chest X-ray, pulmonary function tests, and cardiopulmonary exercise test (CPET) with echocardiography. Methods: We performed a retrospective chart review of 25 patients with SCD (11 patients with SC, 12 patients with SS and 2 patients with S-β thalassemia haplotype). All patients had pulmonary functions testing, CPET and resting echocardiography in the same period. PAH was defined as tricuspid regurgitant jet velocity (TRJV) >2,5 m/s on cardiac echography. Subjects underwent symptom-limited CPET using cycle ergometry and individualized ramp protocol. Exercise was stopped when subject showed criteria of maximality or inability to keep the pace. Breath-by-breath analysis was done. Results: Only 3 patients had PAH. All these patients were SS and suffered numerous acute thoracic syndrome. No correlation were made between lower hemoglobin level and higher TRJV; no patients had EKG or CXR anomaly. DLCO/VA appeared to be a independent risk factor: DLCO/VA < 75 % correlated with a TRJV > 2,5. CPET was abnormal in all patients, but were limited by patient fatigue and patterns were consistent with peripheral muscle disease except for one patient who had PAH; this patient showed a higher VE/VCO2 and a slower pulse kinetics, compatible with pulmonary vasculopathy. Conclusions: Decrease DLCO/VA may indicate a sickle pulmonary vasculopathy. and this factor appears to play a significant role in detecting PAH in SCD patients. CPET was a safe procedure and gave details about global aerobic performance and exercise tolerance. Because of peripheral muscle limitations, CPET still an unreliable diagnostic test for PAH. Peripheral muscle dysfunction could explain a large part of exercise intolerance, but physiopathologic mechanisms still underexplored.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».