Pseudoxanthoma Elasticum–Like Papillary Dermal Elastolysis: A Single Case Report
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Pseudoxanthoma elasticum-like papillary dermal elastolysis (PXE-PDE), a rare acquired elastolytic disorder, occurs in postmenopausal, elderly women and is characterized by soft, white-yellow papules that localize on the neck and supraclavicular regions and often coalesce into cobblestone plaques. It has no systemic involvement and is histologically distinct from the clinically similar inherited pseudoxanthoma elasticum. CASE SUMMARY: A 64-year-old Caucasian woman presented with a 2-year history of multiple, asymptomatic soft yellow 1- to 2-mm papules on her neck, which were increasing in number. On histopathology, haemotoxylin and eosin stain showed a normal-appearing papillary dermis; however, Verhoeff-van Gieson elastic stain showed absent elastic fibres in the papillary dermis. Papular elastorrhexis was suggested, but given its clinical picture, PXE-PDE was also considered. There was no resolution after 2 courses of intralesional triamcinolone acetonide (0.1 mL of 5 mg/mL). CONCLUSION: PXE-PDE, which is characterized by complete loss or significant reduction of elastic fibres in the papillary dermis, was consistent with our patient's presentation and histologic findings. Papular elastorrhexis, a paediatric cutaneous disorder, was initially considered, but clinicopathologic correlation led to a diagnosis of PXE-PDE. Intralesional corticosteroids was tried as a treatment but was ineffective at improving the condition. This report documents the importance of histopathology and clinicopathologic correlation when differentiating the overlapping variants of fibroelastolytic disease.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».