Overexpression of Human SOD1 Leads to Discrete Defects in the Cerebellar Architecture in the Mouse
Notice bibliographique
Résumé
The human superoxide dismutase 1 (SOD1) gene is responsible for neutralizing supercharged oxygen radicals within the cell. Mutation in SOD1 gene causes amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Recent studies have shown involvement of the cerebellum in ALS, although the cerebellar contribution in SOD1 transgenic mice remains unclear. Using immunohistopathology, we investigated the Purkinje cell phenotype in the vermis of the SOD1 transgenic mice cerebellum. Calbindin 1 (Calb1) and three well-known zone and stripe markers, zebrin II, HSP25, and PLCβ4 have been used to explore possible alteration in zone and stripe. Here we show that Calb1 expression is significantly reduced in a subset of the Purkinje cells that is almost aligned with the cerebellar zones and stripes pattern. The Purkinje cells of SOD1 transgenic mice display a pattern of Calb1 down-regulation, which seems to proceed to Purkinje cell degeneration as the mice age. The onset of Calb1 down-regulation in Purkinje cells begins from the central zone and continues into the nodular zone, however it has not been observed in the anterior and posterior zones. In a subgroup of SOD1 transgenic mice in which gait unsteadiness was apparent, down-regulation of Calb1 is seen in a subset of PLCβ4+ Purkinje cells in the anterior zone. These observations suggest that the Calb1- subset of Purkinje cells in the anterior zone, which receives somatosensory input, causes unsteady gait. Our data suggest that human SOD1 overexpression leads to Calb1 down-regulation in the zone and strip pattern and raise the question of whether SOD1 overexpression leads to Purkinje cells degeneration.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».