Severe bleeding diatheses in an elderly patient with combined type autoantibody against factor <scp>XIII</scp> A subunit; novel approach to the diagnosis and classification of anti‐factor XIII antibodies
Notice bibliographique
Résumé
Introduction Acquired factor XIII ( FXIII ) deficiency due to autoantibody is a rare, severe bleeding diathesis. Its laboratory diagnosis and classification represents a difficult task. Aim Introduction of novel approaches into the diagnosis and characterization of anti‐ FXIII autoantibody and demonstration of their use in the diagnosis of a patient with autoimmune FXIII deficiency. Methods Factor XIII activity, FXIII antigen levels and the titre of anti‐ FXIII ‐A antibody were monitored throughout the course of the disease. FXIII activity was measured by ammonia release assay; FXIII ‐A 2 B 2 complex, total and free FXIII ‐B concentrations were determined by ELISA s. The binding constant for the interaction of the autoantibody with recombinant FXIII ‐A 2 ( rFXIII ‐A 2 ) and FXIII ‐A 2 B 2 was determined by surface plasmon resonance ( SPR ). The inhibitory capacity of IgG was expressed as the concentration exerting 50% inhibition of FXIII activation/activity ( IC 50). The truncation of FXIII ‐A by thrombin was monitored by western blotting. The inhibition of Ca 2+ ‐induced FXIII activation and active FXIII ( FXIII a) were assessed by FXIII activity assay. Results The antibody bound to rFXIII ‐A 2 and FXIII ‐A 2 B 2 with high affinity and accelerated the decay of supplemented FXIII concentrate. An IC 50 value of 170.1 μg IgG·mL −1 indicated effective FXIII neutralization. The main neutralizing effect of the autoantibody was the inhibition of FXIII a. After 2 months, due to combined therapeutic modalities, the autoantibody disappeared and FXIII activity significantly elevated. Conclusion The anti‐ FXIII ‐A autoantibody exerted a combined effect including inhibition of FXIII a and acceleration of FXIII decay in the plasma. IC 50 and binding constant determinations added important information to the characterization of the autoantibody.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».