Relationship of fusion protein status and outcome for children with intermediate-risk rhabdomyosarcoma: A Children's Oncology Group report.
Notice bibliographique
Résumé
9535 Background: Rhabdomyosarcoma (RMS) includes both alveolar (ARMS) and embryonal (ERMS) subtypes, with ARMS generally having a worse prognosis. Most ARMS express one of two fusion genes generated by balanced translocations fusing DNA binding domains of PAX3 or PAX7 with FOXO1 (P3F and P7F, respectively). The prognostic value of fusion gene versus histological subtype is not clear. We carried out a multi-institutional clinical trial through the Children’s Oncology Group (COG) to evaluate this molecular feature. Methods: All participants were enrolled on COG D9803 from 1999-2005 for children and young adults with intermediate risk ARMS or ERMS, and were treated with vincristine, dactinomycin, and cyclophosphamide (+/- topotecan), radiotherapy, and surgery. Diagnostic specimens were reviewed centrally and fusion gene was assessed by fluorescence in situ hybridization (FISH), RT-PCR, or both. Event-free (EFS) and overall survival (OAS) at 5 years (yr) was correlated with histology and fusion gene status. Results: Of 327 cases included in a re-review of the pathology, 295 could be classified biologically. Cases with ARMS but unknown trans status (N=23) and those with mixed or RMS-NOS histology without trans (N=17) and 12 with inadequate clinical data were excluded. ARMS cases with detectable fusion gene were defined as ARMS P3F+, ARMS P7F+, while ARMSn was reserved for those without detectable fusion. P3F and P7F were not observed in ERMS. An additional 189 pts with ERMS tumors not re-reviewed were also included in the survival analysis. There was a trend toward better EFS for those with ARMSn than for ERMS (p=0.15); EFS for ARMS P3F+ and P7F+ were worse than that for ERMS (p<0.001). Only ALV P3F+ cases had poorer OAS (p=0.004). Conclusions: ARMSn has an outcome similar to ERMS and a superior EFS compared to ARMS with P3F or P7F, when given therapy designed for intermediate risk RMS. This analysis, from a single, prospective trial restricted to those with non-metastatic disease and with near universal molecular evaluation, supports incorporating fusion status into treatment allocation. [Table: see text]
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».