Tumor Necrosis Factor Inhibitors Provide Longterm Clinical Benefits in Pediatric and Young Adult Patients with Blau Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
To the Editor: Blau syndrome is an autoinflammatory disease caused by mutations in the NOD2 gene1. The initial symptoms of Blau syndrome usually include polyarthritis and rash followed by uveitis. In addition, various clinical manifestations beyond the classic clinical triad have been reported in patients with Blau syndrome2,3,4. Although controlling ocular and articular involvements are critical to improve prognosis, no specific therapy for Blau syndrome has yet been established. The use of thalidomide, immunosuppressives [methotrexate (MTX) or azathioprine], and biologic therapy [tumor necrosis factor-α (TNF-α) or interleukin (IL)-1β inhibitor] has been reported in corticosteroid-refractory cases1,4,5,6; however, the small number of patients with Blau syndrome in these studies and case reports makes drawing a definite conclusion difficult. To address these issues, we report a series of 6 patients (3 men and 3 women) with Blau syndrome who received biologic therapy between 2005 and 2013 at the Kagoshima University Hospital, Kagoshima, Japan. Clinical findings and laboratory data were collected from their medical records. No patient had achieved clinical remission with prior treatments, including nonsteroidal antiinflammatory drugs, MTX, and systemic … Address correspondence to Dr. H. Wakiguchi, Department of Pediatrics, Yamaguchi University Graduate School of Medicine, 1-1-1 Minamikogushi, Ube, Yamaguchi 755-8505, Japan. E-mail: hiroyuki{at}yamaguchi-u.ac.jp
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,004 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».