Notice bibliographique
Résumé
Background: Progressive encephalomyelitis, rigidity, and myoclonus (PERM) is a variant stiff-person plus syndrome consisting of brainstem and pyrimidal dysfunction, muscular rigidity, stimulus-evoked spasms, and dysautonomia. Continuous motor-unit activity from ectopic anterior horn cell discharges underlies the myotomal hyperactivity. Case Report: A 51-year-old man with an 8-year history of “spasmodic” mid and low back pain presented with increasing stiffness, hyperekplexia-induced opisthotonus-like posturing, urinary retention, long-tract motor signs, and diplopia. He had a recent history of biopsy-confirmed leucocytoclastic vasculitis-associated diffuse maculopapular rash. He responded well to IVIg treatment manifested by improved 1) gait fluidity, 2) bowel and bladder function 3) tolerance to startle, and 4) vision. Results: Serological testing revealed positive anti-glycine receptor antibodies. Anti-glutamic acid decarboxylase and voltage-gated K+-channel antibodies were absent. A chest CT was unremarkable. Conclusions: This is the second case of seropositive PERM in Canada and the first associated with leucocytoclastic vasculitis. Pathologic findings in PERM reveal perivascular lymphocytic cuffing in the rhombencephalon and spinal cord. Glycine receptor localization correlates with neurologic dysfunction. Mid-brain involvement may underlie the autonomic dysfunction but evidence of direct glycinergic inhibition of the external urethral sphincter in Onuf’s nucleus may be responsible for urinary retention.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».